Itsenko-Kušinga slimība. Endokrīnās sistēmas slimības

Satura rādītājs:

Itsenko-Kušinga slimība. Endokrīnās sistēmas slimības
Itsenko-Kušinga slimība. Endokrīnās sistēmas slimības
Anonim

Itsenko-Kušinga slimība attīstās primārā stumbra un subkortikālo veidojumu bojājuma dēļ. Pakāpeniski patoloģiskajā procesā tiek iekļauta virsnieru garoza un hipofīze. Slimība galvenokārt skar sievietes ķermeni pusmūžā.

Mazliet vēstures

Pirmo reizi patoloģiju aprakstīja krievu zinātnieks neiropatoloģijas jomā N. M. Itsenko 1924. gadā. Tieši viņš vērsa uzmanību uz to, ka sākumā tiek ietekmēts diencefalons, un laika gaitā patoloģiskajā procesā tiek iesaistīta visa endokrīno dziedzeru sistēma kopā ar hipofīzi. Astoņus gadus vēlāk, 1932. gadā, amerikāņu neiroķirurgs Kušings līdzīgi aprakstīja slimības simptomus. Zinātnieks saistīja hipofīzes priekšējās daļas bazofīlo adenomu ar slimības rašanos.

Cēloņi un simptomi

Ļoti bieži nav iespējams noteikt slimības cēloni. Dažkārt slimība ir saistīta ar tādiem faktoriem kā garīga vai traumatiska smadzeņu trauma, dažāda veida infekcijas (arahnoencefalīts, meningīts, encefalīts), grūtniecība un dzemdības, hipofīzes audzējs, ķermeņa intoksikācija, menopauze. Daži eksperti uzskata, ka šie faktori tikai pavada patoloģisko procesu un nespēlē nozīmīgu lomu tā rašanās procesā. Citi saka, ka šie faktori tikai provocē patoloģiju, savukārt citi atzīmē tos kā galveno slimības cēloni.

Itenko-Kušinga slimība, simptomi
Itenko-Kušinga slimība, simptomi

Ir diezgan grūti noteikt Itsenko-Kušinga slimību. Simptomi parādās pakāpeniski. Slimība var izraisīt dopamīna un serotonīna receptoru jutības samazināšanos centrālajā nervu sistēmā. Šī patoloģija, tāpat kā citas endokrīnās sistēmas slimības, noved pie citu problēmu saraksta: arteriālā hipertensija, aptaukošanās, osteoporoze, cukura diabēts. Turklāt var būt traucēta olnīcu darbība, un dažos gadījumos attīstās hipertrichoze.

Kad Itsenko-Kušinga slimība attīstās, simptomi parādās pārmaiņus. Nozīmīgās funkcijas ietver:

  • neironu izmaiņas;
  • gonādu atrofija;
  • aterosklerozes izmaiņas sirds un asinsvadu sistēmā;
  • taukainas aknas.

Ādas pētījumi liecina par retināšanu un stiepšanos kolagēna un elastīgo šķiedru zuduma rezultātā.

Cilvēka endokrīnā sistēma ir tieši saistīta ar citām ķermeņa sistēmām. Viņas patoloģijas ietekmē pacienta vispārējo stāvokli. Pakāpenisku slimības attīstību pavada pacientu sūdzības par miegainību, apātiju, sejas krāsas maiņu, samazinātu potenci, menstruāciju traucējumiem, sāpēm ekstremitātēs un mugurā. Sastiepumi veidojas uz piena dziedzeru virsmas, vēdera un pleciem. Tā izpaužas Icenko-Kušinga slimība.

Slimība ir smaga, var rasties intradermāli asinsizplūdumi. Ārsta pārbaudē var konstatēt arī selektīvu tauku lokalizāciju uz sejas, kakla, vēdera, krūškurvja, ādas bojājumus ar augoņiem. Vīriešiem bieži rodas matu izkrišana, un sievietēm bieži rodas matu augšana uz sejas. Dažu nedēļu laikā Itsenko-Kušinga slimība var ievērojami mainīt cilvēku. Slimība (foto zemāk) izraisa strauju svara pieaugumu.

Kušinga slimība
Kušinga slimība

Klasifikācija

Medicīnā šo slimību pieņemts klasificēt pēc tās norises un formas. Forma var būt viegla, vidēja un smaga. Mērena simptomu izpausme ir raksturīga vieglai Itsenko-Kušinga slimības formai. Slimība šajā gadījumā var būtiski neietekmēt menstruālo ciklu. Vidējai formai visi simptomi ir skaidri izteikti, un smagus simptomus pavada arī komplikācijas, tostarp garīgi traucējumi, muskuļu vājums, nieru hipertensija, muskuļu atrofija.

Šīs endokrīnās sistēmas slimības gaita var būt nestabila vai progresējoša. Pirmajā gadījumā patoloģija attīstās pakāpeniski, otrajā - ātri, vairāku mēnešu laikā.

Ietekme uz kaulu un sirds un asinsvadu sistēmu

Slimību bieži pavada lūzumi un kaulu deformācijas, kas izraisa ilgstošas un intensīvas sāpes. Dažreiz šādi lūzumi var iziet bez izteiktas sāpju reakcijas. Šādas izmaiņas skeleta sistēmā izraisa osteoporoze. Vairumā gadījumu tas ir viens no galvenajiem Itsenko-Kušinga slimības simptomiem. Slimība izraisa tirokalcitonīna deficītu.

Ja patoloģija pacientu piemeklēja agrīnā vecumā, tad bērnu endokrinologam nopietni jāpievērš uzmanība tam, ka iespējama skeleta diferenciācija un augšanas aizkavēšanās.

bērnu endokrinologs
bērnu endokrinologs

Itsenko-Kušinga slimība veic korekcijas sirds un asinsvadu sistēmas darbībā. Tātad visizplatītākās sekas ir sirds robežas paplašināšanās, tahikardija, sistoliskais troksnis. Attīstīt arteriālo hipertensiju un ar to saistīto hronisko pielonefrītu, elektrolītu traucējumus, sekundāro aldosteronismu. Hronisku asinsrites mazspēju var izraisīt vielmaiņas traucējumi un arteriālā hipertensija. Citas komplikācijas ir kreisā kambara hipertrofija, koronārā mazspēja, elektrolītu-steroīdu kardiopātija, ko izraisa kālija deficīts.

Elpošanas un gremošanas orgāni

Cilvēka endokrīnā sistēma cieši sadarbojas ar citiem orgāniem, tāpēc slimības, kas tajā attīstās, negatīvi ietekmē visa organisma stāvokli. Ir iespējams diagnosticēt pneimoniju, bronhītu un tuberkulozi. To attīstības iemesls ir ķermeņa reaktivitātes samazināšanās un problēmas, kas saistītas ar ogļhidrātu metabolisma traucējumiem.

Itsenko-Kušinga slimība provocē gremošanas sistēmas slimību rašanos. Tas ir hronisks gastrīts, biežas sāpju lēkmes epigastrālajā reģionā, grēmas. Dažreiz ir kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūlas vai kuņģa asiņošana. Tiek traucētas holesterīna esterifikācijas, galaktozi fiksējošās, sintētiskās un antitoksiskās aknu funkcijas.

Endokrīnā sistēma un nieres

Endokrīnās sistēmas līmenī vīrieši piedzīvo seksuālu impotenci līdz pat impotencei. Sievietes cieš no menstruālā cikla traucējumiem, libido un amenorejas attīstības. Turklāt bieži tiek novērota piena dziedzeru, olnīcu un dzemdes atrofija. Gonadotropo hormonu un augšanas hormona sekrēcijas samazināšanās izraisa seksuālās attīstības aizkavēšanos un augšanas apstāšanos bērnībā.

Nozīmīga imūnsistēmas pavājināšanās attiecas arī uz Itsenko-Kušinga slimības sekām. Slimība negatīvi ietekmē arī nieru darbību, jo īpaši samazina to asinsrites ātrumu, un tiek novērota glomerulārās filtrācijas samazināšanās. Ir problēmas ar urīnceļiem: urolitiāze un pielonefrīts.

Psihe un neiromuskulārā sistēma

cilvēka endokrīnā sistēma
cilvēka endokrīnā sistēma

Patoloģijas gaita var izraisīt dažus neiroloģiskus traucējumus. Pacients pastāvīgi cieš no sāpēm un amiotrofiskiem sindromiem, ko izraisa kortikosteroīdu intoksikācija. Retāk sastopami cilmes-smadzenīšu un piramīdas sindromi. Tie attīstās intrakraniālas hipertensijas un arteriālās hipertensijas rezultātā. Ar piramīdveida sindromu rodas VII un XII galvaskausa nervu pāru centrālā parēze un cīpslu hiperrefleksija. Cilmes-smadzenīšu sindroms izraisa patoloģiskus refleksus, galvaskausa VI pāra nervu divpusēju vājumu, koordinācijas traucējumus, ataksiju.

Endokrīnās sistēmas slimību pazīmes, tostarp Itsenko-Kušinga slimība, raksturo garīgas problēmas. Starp garīgajiem traucējumiem eksperti atzīmē šādus: hipohondriāli-senestopātiskus, epileptiformus, asteno-adinamiskos un neirastēniskos sindromus. Pacientiem attīstās lēnums, letarģija, pazemināts intelekts, ātra asprātība un atmiņa, un var parādīties domas par pašnāvību.

Laboratorijas dati un rentgena diagnostika

Endokrīnās sistēmas slimību primāros simptomus apstiprina laboratoriski un rentgens. Asins analīze var liecināt par patoloģijas klātbūtni, ja tiek konstatēta limfocitopēnija, neitrofīlā leikocitoze, eritrocitoze, eozinopēnija, hiperhemoglobinēmija. Itsenko-Kušinga simptomus slimības aktīvās attīstības stadijā var pavadīt hipokaliēmija, hiperhlorēmija, hipoalbuminēmija, hiperholesterinēmija. Veicot urīna analīzi, ārsts var noteikt granulu un hialīna lējumus, sarkanās asins šūnas un olb altumvielas. Asins plazmā palielinās renīna, kortizola un AKTH saturs.

Kraniogrammas rezultāti var uzrādīt galvaskausa kaulu ortoshorozi un smagu osteoporozi. Virsnieru dziedzeru rentgena izmeklēšana tiek veikta, izmantojot pneimosuprarenogrāfiju. Šī procedūra tomogrammā parāda virsnieru hiperplāziju. Virsnieru dziedzeru patoloģijas papildus izmeklē ar ehogrāfiju un radioizotopu attēlveidošanu, kas sniedz informatīvākus datus.

Diagnoze un diagnostika

Icenko-Kušinga slimības un Kušinga sindroma diferenciāldiagnoze tiek veikta, izmantojot testu ar deksametazonu un metopironu. Dienas laikā pirms metopirona lietošanas no pacienta tiek savākts urīns, lai noteiktu 17-OKS saturu. Pēc tam divas dienas ik pēc 2 stundām metapironu lieto iekšķīgi. Tam ir iespēja selektīvi bloķēt enzīmu 11-P (hidroksilāzi) virsnieru garozā. Tā rezultātā pakāpeniski tiek traucēta kortikosterona, aldosterona un kortizola biosintēze. Kortizola līmeņa pazemināšanās asinīs izraisa AKTH sekrēcijas palielināšanos. Metopirona lietošana aktivizē hipotalāma-hipofīzes sistēmu, kā rezultātā palielinās 17-OCS izdalīšanās ar urīnu.

Izmeklēšanas rezultātā var diagnosticēt Itsenko-Kušinga slimību. Par slimības klātbūtni liecina tauku lokalizācija, atrofiskas sēžamvietas, plānas ekstremitātes, sarkanīgi purpursarkanas nokrāsas strijas uz piena dziedzeru ādas, augšstilbiem, vēdera, pleciem, augsts diastoliskais un sistoliskais asinsspiediens. Var izmantot papildu metodes.

Atšķiras no citām patoloģijām

Medicīnā izšķir slimību un Itsenko-Kušinga sindromu. Pēdējais var rasties virsnieru garozas audzēja hormonālās aktivitātes rezultātā. Pastāv nosliece uz tās rašanos cilvēkiem, kuri cieš no ļaundabīgu audzēju klātbūtnes. Itsenko-Kušinga sindroms, kura diagnoze ir svarīga agrīnā stadijā, ir vieglāka nekā slimība.

Ir arī svarīgi atšķirt Itsenko-Kušinga slimību no aptaukošanās vai menstruālā cikla traucējumiem, ko izraisa citi cēloņi. Lai uzstādītu pareizu diagnozi, ir rūpīgi jāveic viss pētījumu komplekss.

endokrīnās sistēmas slimības
endokrīnās sistēmas slimības

Icenko-Kušinga slimības gaita ir līdzīga glikosteromas gaitai. Izmantojot rentgena diagnostiku, var noteikt skaidru atšķirību starp vienu un otru slimību. Glikosteroma attīstās ātrāk, un osteoporoze ar to nav tik izteikta.

Arī slimība ir līdzīga hipotalāma sindromam. Bet šī sindroma veidošanās bieži notiek pirms aptaukošanās. Patoloģija bieži skar pusaudžus. Bērnu endokrinologam vajadzētu pievērst uzmanību visām abu slimību niansēm, lai nekļūdītos diagnozes noteikšanā. Hipotalāma sindroma gaitu raksturo seksuālās un fiziskās attīstības paātrināšanās, rozā-sarkanu svītru klātbūtne uz ādas, olnīcu palielināšanās un formas maiņa.

Galvenā atšķirība starp aptaukošanos, ko pavada menstruāciju traucējumi un augsts asinsspiediens, un Itsenko-Kušinga slimību ir normāla ādas krāsa un pieņemams hormonu līmenis.

Prognoze

Ja pacientam tiek diagnosticēta Itsenko-Kušinga slimība, nekavējoties jāsāk ārstēšana, jo bez tās nākotnes prognoze ir ļoti nelabvēlīga. Biežākās komplikācijas (nieru mazspēja, smadzeņu asiņošana, pneimonija, flegmona, sepse, erysipelas), kas rodas smagas formas gadījumā, var būt letālas. Pacientiem ir samazinātas darba spējas, pārmērīga fiziskā slodze viņiem ir kontrindicēta. Ar vieglu vai lēni progresējošu vidēju slimību pacientiem tiek noteikta III grupas invaliditāte. Šīs divas formas ļauj pacientam veikt darbu, kas neprasa ievērojamu neiropsihisku vai fizisku piepūli. Smaga slimība ir II grupas invaliditātes cēlonis. Vienlaicīgas komplikācijas izraisa I grupas invaliditāti.

Ārstēšana

Itsenko-Kušinga slimības ārstēšanas laikā nepieciešams normalizēt traucēto vielmaiņu, AKTH kortikosteroīdu sekrēciju, hipotalāmu nobīdes. Galvenā metode ir attālināta apstarošana, medicīniskā un ķirurģiskā ārstēšana. Speciālisti iesaka veikt apstarošanu vidēji smagas slimības gadījumā.

endokrīno slimību pazīmes
endokrīno slimību pazīmes

Protonu terapija un gamma terapija ir efektīvākas. Tie ir paredzēti gadījumos, kad hipofīzes audzējs tiek atklāts radiogrāfiski. Staru terapiju var veikt kā implantāciju 90Y vai 198A un stereotaksiski adenohipofīzes zonā. Lai samazinātu staru ietekmi uz centrālo nervu sistēmu un novērstu plikpaurību, tiek nozīmēti leikopoēzes stimulatori, C un B vitamīni un anaboliskie steroīdi.

Klīniskās remisijas sasniegšana staru terapijas rezultātā var ilgt aptuveni sešus mēnešus. Tiek novērotas šādas izmaiņas: normalizējas ķermeņa svars un menstruālais cikls sievietēm, pazeminās asinsspiediens un hiperglikēmija līdz normai, samazinās trofiskās izmaiņas ādā, nostiprinās kaulu audi. Pat ar pilnīgu klīnisku remisiju lielākajai daļai pacientu 17-OCS izdalīšanās ar urīnu saglabājas paaugstināta.

Zāļu terapija

Ārstēšana ar zālēm tiek izmantota dažādās slimības stadijās. Galvenais mērķis ir bloķēt hipofīzes darbību. Starp visizplatītākajām zālēm, kas īpaši paredzētas šim nolūkam, var izdalīt parlodelu (visefektīvāko), dezerilu, peritolu, rezerpīnu. Parlodel darbības mērķis ir palielināt hipotalāma-hipofīzes sistēmas jutību pret kortikosteroīdiem, stimulējot dopamīna struktūru centrālajā nervu sistēmā. Tā rezultātā kortizola un AKTH sekrēcija samazinās, pakāpeniski normalizējoties to ikdienas ritmam. Citu zāļu lietošana tiek apvienota ar kompleksu terapiju.

Ja nav noturīga klīniskā efekta ārstēšanai ar parlodeli, tad tiek nozīmētas zāles, kuru darbība ir vērsta uz virsnieru garozas darbības bloķēšanu (trilostāns, aminoglutetimīds, metopirons, hloditāns). Hloditāns izraisa retikulāro un fascikulāro zonu šūnu deģenerāciju, atrofiju, inhibē androgēnu un glikokortikoīdu sekrēciju, selektīvi ietekmējot virsnieru garozu. Zāļu dienas likme ir atkarīga no slimības gaitas un pacienta stāvokļa. Lai vienlaikus panāktu ietekmi uz virsnieru garozu un hipotalāma-hipofīzes sistēmu, zāles kombinē ar rentgena terapiju.

Kombinēto kompleksu lieto vidēji smagas slimības ārstēšanai. Šeit Chloditan tiek kombinēts ar starojumu un vienpusēju adrenalektomiju. Smagas Itsenko-Kušinga slimības formas gadījumā tiek ievērota tāda pati taktika. Pirms operācijas pacientam tiek nozīmētas zāles, kuru darbība ir vērsta uz virsnieru garozas funkciju bloķēšanu. Šis paņēmiens uzlabo pacienta stāvokli pēcoperācijas periodā.

Abpusēju totālu adrenalektomiju izmanto ļoti smagas patoloģijas gadījumā. Tajā pašā laikā tiek veikta arī virsnieru garozas sekciju autotransplantācija zemādas audos. Šī procedūra palīdz palielināt toleranci pret kortikosteroīdu trūkumu organismā.

Citas procedūras

endokrīno slimību simptomi
endokrīno slimību simptomi

Hipofīzes stublāja transekcija, elektrokoagulācija, hipofizektomija tiek veikta hipofīzes audzēja klātbūtnē, kas bojā redzes ceļus. Pēc divpusējas adrenalektomijas ir iespējama Nelsona sindroma attīstība. Šīs slimības simptomi ir hipofīzes audzējs, smaga ādas pigmentācija, hroniska virsnieru mazspēja. Lai izvairītos no šīs nepatīkamās komplikācijas, pacientam tiek nozīmēta adekvāta aizstājterapija, kas apvieno AKTH sekrēcijas blokatoru un kortikosteroīdu lietošanu.

Ja Itsenko-Kušinga slimību pavada sekundārs aldosteronisms, kura simptomi ir krampji, arteriālā hipertensija, elektrolītu līdzsvara traucējumi un ļoti smags muskuļu vājums, tad pacientam var izrakstīt elektrolītu vielmaiņu normalizējošus medikamentus. Viens no visbiežāk izmantotajiem ir spironolaktons.

Osteoporozes ārstēšanai tiek nozīmēti anaboliskie steroīdi, kaliditrīns. Gadījumos, kad sievietēm ir aizdomas par amenoreju, tiek veikta cikliskā dzimumhormonu terapija.

Preventīvie pasākumi

Endokrīnās sistēmas slimību, jo īpaši Itsenko-Kušinga slimības, profilakse ir pareiza uztura ievērošana, ārsta nozīmētās diētas, serozās fiziskās slodzes un emocionālā stresa ierobežošana. Lai laikus atklātu problēmu un sāktu ar to efektīvi tikt galā, ik pa laikam ir jāiziet pilna pārbaude. Retas slimības, piemēram, Itsenko-Kušinga slimība, ir ļoti bīstamas veselībai, un, jo ātrāk tiek uzsākta ārstēšana, jo lielāka iespēja, ka pacients atgriezīsies pie normāla dzīvesveida.

Ieteicams: